Die generalisierte Myasthenia Gravis (gMG) ist eine Immunglobulin-G1-(IgG1-)Autoantikörper-vermittelte Erkrankung, für die nach Howard et al. ein ungedeckter Bedarf an wirksamen, zielgerichteten und gut verträglichen Behandlungsmöglichkeiten besteht.1 VYVGART (Efgartigimod alfa) ist ein IgG1-Antikörper-Fc-Fragment, das speziell für die Reduktion pathogener IgG-Autoantikörper entwickelt wurde. VYVGART zeigte in zwei Phase-III-Studien gute Wirksamkeit bei zugleich gutem Sicherheitsprofil.1,2 Seit 2022 ist VYVGART in Deutschland zusätzlich zur Standardtherapie zur Behandlung von erwachsenen Patient:innen mit generalisierter Myasthenia gravis (gMG), die Anti-Acetylcholin-Rezeptor- (AChR-)Antikörper-positiv sind, zugelassen.3
Pathogenese der generalisierten Myasthenia gravis und Wirkmechanismus von VYVGART
Ursache der gMG ist eine Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung. Im Rahmen von Autoimmunprozessen werden Autoantikörper gegen postsynaptische Strukturen der neuromuskulären Endplatte gebildet.4 Etwa 85 % der gMG-Patient:innen haben IgG1-Autoantikörper, die in den meisten Fällen gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor (AChR-Ak) gerichtet sind.1 Diese AChR-Ak üben eine direkte pathogene Wirkung bei der gMG aus, da sie eine funktionelle Blockade der AChR verursachen, zu einer Quervernetzung und damit einer beschleunigten Internalisierung und dem Abbau von AChR führen sowie die Aktivierung des Komplementsystems bewirken können. Diese drei Pathomechanismen führen zu einer verringerten Dichte funktioneller AChR und einer Schädigung der neuromuskulären Verbindung, was zu einer Beeinträchtigung der neuromuskulären Übertragung führt.1,5
Durch Bindung an den AChR beeinträchtigen AChR-Ak die neuromuskuläre Übertragung über drei verschiedene Pathomechanismen:5
AChR = Acetylcholinrezeptor; NME = neuromuskuläre Endplatte.
Zielgerichteter Wirkmechanismus von VYVGART
VYVGART (Efgartigimod alfa) ist ein Fragment des humanen IgG1-Antikörpers, das an die natürliche IgG-Bindungsstelle des neonatalen Fc-Rezeptors (FcRn) bindet.9 Der Wirkstoff wurde so konzipiert, dass er eine erhöhte Affinität für FcRn aufweist und zugleich die charakteristische pH-abhängige Bindung beibehält. So ist die Affinität zu FcRn unter endosomalen Bedingungen erhöht und übertrifft dabei die des endogenen IgGs.1,9 Durch die kompetitive Bindung an FcRn verhindert VYVGART das Recycling von IgG ohne Auswirkungen auf dessen Produktion und reduziert selektiv alle IgG-Subtypen, einschließlich pathogener IgG-Autoantikörper. Andere Immunglobuline (d. h. IgM, IgA) bleiben unbeeinträchtigt. Eine klinisch relevante Auswirkung auf Albumin, welches ebenfalls von FcRn recycelt wird, sowie eine klinisch relevante Steigerung des Cholesterinspiegels wurden nicht beobachtet.1,9 Darüber hinaus konnte bei Verabreichung von T-Zellen-abhängigen und T-Zellen-unabhängigen Impfstoffen eine antigenspezifische IgG-Reaktion bei Patient:innen unter VYVGART beobachtet werden. Dies deutet darauf hin, dass unter VYVGART eine effektive humorale und zelluläre Immunantwort aufgebaut werden kann.1 VYVGART greift somit gezielt in die Pathogenese der gMG ein und trägt effektiv zum Abbau pathogener AChR-Autoantikörper bei, was mit einer klinisch bedeutsamen und anhaltenden Verbesserung der gMG-Symptome sowie der Aktivitäten des täglichen Lebens assoziiert sein kann.1
VYVGART blockiert FcRn, reduziert IgG und kann die Neurotransmission verbessern1,9,10,11
AChR = Acetylcholinrezeptor; Fc = fragmentierter kristallisierbarer Bereich; FcRn = neonataler Fc-Rezeptor; gMG = generalisierte Myasthenia gravis; IgG = Immunglobulin G.
1. FcRn blockieren
VYVGART bindet hochaffin und kompetitiv an FcRn und reduziert das Recycling von IgG einschließlich pathogenen AChR-Autoantikörpern.1,10
2. IgG reduzieren
Ungebundene IgG-Antikörper, einschließlich AChR-Autoantikörper, werden in den Lysosomen abgebaut.10
3. Neurotransmission verbessern
VYVGART trägt durch den zielgerichteten Wirkmechanismus zum Abbau pathogener AChR-Autoantikörper bei, die die Neurotransmission stören.1,9
1 Howard JF Jr et al. Lancet Neurol 2021;20:526-536.
2 Howard JF et al. Front Neurol 2024;14:1284444.
3 Fachinformation VYVGART® 20 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung, aktueller Stand.
4 Wiendl H et al. Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome, S2k-Leitlinie, 2024, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 16.01.2025).
5 Gilhus NE et al. Nat Rev Dis Primers 2019;5(1):30.
6 National Organization for Rare Disorders (NORD). Myasthenia gravis. 2022.
Available at: https://rarediseases.org/rare-diseases/myasthenia-gravis/ (Last accessed October 2023).
7 Amato AA. Myasthenia Gravis and Other Diseases of the Neuromuscular Junction. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. McGraw Hill; 2018. pp 3232–3239.
8 Obaid AH et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2022;9:e1169.
9 Ulrichts P et al. J Clin Invest 2018;128(10):4372-4386.
10 Wolfe GI et al. J Neurol Sci 2021;430:118074.
11 Vaccaro C et al. Nat Biotechnol 2005;23(10):1283-1288.
Pflichtangaben DE nach § 74a AMG
Vyvgart 20 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung/
Vyvgart 1 000 mg Injektionslösung in einer Fertigspritze
▼ Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Bezeichnung: Vyvgart 20 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung/Vyvgart 1 000 mg Injektionslösung in einer Fertigspritze. Wirkstoff: Efgartigimod alfa. Pharmakotherapeutische Gruppe: Immunsuppressiva, selektive Immunsuppressiva, ATC-Code: L04AA58. Qualitative und quantitative Zusammensetzung: Vyvgart 20 mg/ml: Jede Durchstechflasche mit 20 ml enthält 400 mg Efgartigimod alfa (20 mg/ml). Sonstige Bestandteile: Histidin, Histidinhydrochlorid-Monohydrat, Methionin, Natriumchlorid, Saccharose, Argininhydrochlorid, Polysorbat 80 (E433), Wasser für Injektionszwecke. Jede Durchstechflasche enthält 33,2 mg Natrium. Jede Durchstechflasche enthält 8,2 mg Polysorbat 80, entsprechend 0,4 mg/ml. / Vyvgart 1 000 mg Injektionslösung in einer Fertigspritze: Jede Fertigspritze enthält 1 000 mg Efgartigimod alfa in 5 ml (200 mg/ml). Sonstige Bestandteile: Vorhyaluronidase alfa, Argininhydrochlorid, Histidin, Histidinhydrochlorid-Monohydrat, Methionin, Polysorbat 80 (E433), Natriumchlorid, Saccharose, Wasser für Injektionszwecke. Jede Fertigspritze enthält weniger als 1 mmol (23 mg) Natrium. Jede Fertigspritze enthält 2,1 mg Polysorbat 80, entsprechend 0,4 mg/ml. Anwendungsgebiete: Vyvgart 20 mg/ml: Vyvgart wird zusätzlich zur Standardtherapie zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis (gMG) angewendet, die Anti-Acetylcholin-Rezeptor (AChR)-Antikörper positiv sind. / Vyvgart 1 000 mg Injektionslösung in einer Fertigspritze: Vyvgart wird zusätzlich zur Standardtherapie zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis (gMG) angewendet, die Anti-Acetylcholin-Rezeptor (AChR)-Antikörper positiv sind. Vyvgart wird als Monotherapie zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit progredienter oder rezidivierender aktiver chronisch-entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) nach vorheriger Behandlung mit Kortikosteroiden oder Immunglobulinen angewendet. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der oben genannten sonstigen Bestandteile. Nebenwirkungen: Vyvgart 20 mg/ml: Sehr häufig: (≥ 1/10): Infektionen der oberen Atemwege; Häufig (≥ 1/100, < 1/10): Harnwegsinfektionen, Bronchitis, Myalgie, Kopfschmerz im Zusammenhang mit dem Verfahren, Übelkeit; Nicht bekannt: anaphylaktische Reaktion während oder nach der Infusion. / Vyvgart 1 000 mg Injektionslösung in einer Fertigspritze: Sehr häufig: (≥ 1/10): Infektionen der oberen Atemwege, Reaktionen an der Injektionsstelle; Häufig (≥ 1/100, < 1/10): Harnwegsinfektionen, Bronchitis, Myalgie, Übelkeit. Warnhinweise: Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren. Verschreibungspflichtig. Pharmazeutischer Unternehmer/ Inhaber der Zulassung: argenx BV, Industriepark-Zwijnaarde 7, 9052 Gent, Belgien.
Stand: Januar 2026.
DE-VYV-24-00013
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